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浙江一儿童早衰专家称与罕见先天性疾病有关

发布时间:2019-09-14 09:02:04 编辑:笔名

  > 浙江一儿童早衰 专家称与罕见先天性疾病有关 11:03:43

  浙江一名7个月大的儿童近期在接种卡介苗后出现肺部感染、播撒性卡介菌病及早衰等异常反应。

  19日从浙江省卫生厅获悉,经专家分析和鉴定,这与该婴童患有罕见的先天性原发性免疫缺陷病有关。

  来自上海市公共卫生临床中心和上海市复旦大学附属儿科医院的诊断称,这名婴童在接种卡介苗之后,表现出肺部感染、播散性卡介菌病、高IgE综合征等症状,肌体出现迁延性腹泻、高白细胞血症、中度贫血等异常情况。

  所谓的高IgE综合征,指的是一种临床少见的先天性原发性免疫缺陷病。目前为止,全世界约有200多例报道,在国内仅有个案报道。本病是一种多系统损害为特征的疾病,包括反复葡萄球菌感染、肺脓肿、中性粒细胞趋化功能降低、湿疹等,而最显著的特征是血中IgE显著增高。

  本病多在婴幼儿期发病,常持续终身,并最终导致患者夭折。该病的男女发病率大致相等,部分患者可有家族史。大多数高IgE综合症患者具有常染色体显性遗传的特点,但也有部分患者具有常染色体隐性遗传的特点。

  先天性原发性免疫缺陷者禁忌接种活疫苗。但专家表示,儿童先天性原发性免疫缺陷发病率极低,且种类繁多,因此早期识别先天性原发性免疫缺陷存在诸多困难。

  目前,专家已排除卡介苗本身的质量原因。专家表示,卡介苗是一种减毒的活菌疫苗,可有效减少粟粒性肺结核和小儿结核性脑膜炎的发生。但在极少数情况下,尤其是免疫缺陷儿童接种卡介苗后,由于身体缺乏免疫力,易发生全身性播散,称为播散性卡介菌病。

  卫生厅表示,接种减毒的活性疫苗,可以有效地预防传染病的发病。目前我国已有包括卡介苗、甲肝、流脑等15种可以通过接种疫苗有效预防的传染病的疫苗被纳入国家免疫规划。健康的儿童注射卡介苗是安全、有益的。

  来自国际防痨联合会的统计和报道称,全球因接种卡介苗而引起卡介菌病的发生率仅为0.19~1.56/100万。

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